Leucocoria o pupila blanca: qué es, causas, síntomas y tratamiento

La leucocoria o pupila blanca es uno de los posibles efectos que se dan en los ojos al ser examinados bajo un haz de luz. En estos pacientes, la pupila aparece blanca, lo que suele ser indicativo de algún problema ocular que el médico deberá determinar después de hacer un diagnóstico personalizado. 

¿Qué es la leucocoria?

Se denomina leucocoria (pupila blanca o pupila de gato) al efecto de que la pupila se vea blanca o blanquecina al someterla a un haz de luz. En el caso de los ojos sanos, cuando se someten a un haz de luz, las pupilas adquieren un color rojizo. 

El reflejo rojo normal del ojo del ser humano se debe a que la luz se refleja en la retina a través de los medios transparentes del globo ocular: la córnea, la pupila, el cristalino y el vítreo. De tal manera que, ese color rojo, se debe a que estamos viendo la capa vascular que conforma la coroides, el tejido que nutre de oxígeno a la retina. Cualquier interferencia en estas estructuras provocaría un reflejo rojo alterado o leucocoria.

Por ello, hay que entender la leucocoria no como una enfermedad en sí misma, sino como un síntoma o signo clínico que puede indicarnos que existe un problema ocular en el paciente  y que éste necesita atención por parte de un oftalmólogo. 

¿Cuáles son los síntomas de la leucocoria?

Más allá de que la pupila se vea blanquecina, no existen otros síntomas necesariamente asociados a la leucocoria. Esto se debe a que, como se ha explicado, la pupila blanca es en sí misma un síntoma, por lo que habrá que evaluarla en relación al problema concreto que la causa. 

¿Cómo se detecta?

La detección de la leucocoria es muy sencilla, aunque no suele ser apreciable a simple vista.

• El oftalmólogo la puede detectar en una revisión rutinaria de la vista haciendo uso de un retinoscopio, que permitirá ver el reflejo retiniano o reflejo de Bruckner.
• También se puede detectar haciendo uso de un oftalmoscopio, con el que se puede observar el fondo del ojo. 
• Otra forma habitual de detección de la leucocoria (al menos para poner en alerta al paciente para que este acuda a una revisión oftalmológica) son las fotografías con flash. Si al fotografiar los ojos con flash las pupilas (o una sola) aparecen blancas o blanquecinas, puede ser indicativo de la presencia de leucocoria.

En estos casos, se recomienda que el paciente acuda de forma inmediata al oftalmólogo para que éste pueda llevar a cabo una revisión rutinaria y valorar si necesita algún tratamiento concreto o no. 

¿Cuáles son las causas de la leucocoria?

Como se ha explicado, la leucocoria es un síntoma, no un problema ocular en sí mismo y puede estar causada por muchos factores. 

Retinoblastoma

• El retinoblastoma es un tipo de cáncer de ojo  que se suele manifestar en niños y que comienza como una proliferación de células malignas en los tejidos de la retina.
• Se presenta con leucocoria en el 60% de los casos.
• Puede causar ceguera y también puede poner en peligro la vida del paciente.

Enfermedad de Coats

• La enfermedad de Coats se caracteriza por la presencia de dilataciones vasculares (telangiectasias) en la retina.
• Se presenta, sobre todo, en varones.
• Puede conducir a un desprendimiento de retina y a ceguera unilateral.

Cataratas pediátricas

• Las cataratas pediátricas son opacidades del cristalino que están presentes desde el nacimiento o que se desarrollan durante la primera infancia.
• Provocan que la luz no se enfoque correctamente sobre la retina y causan visión borrosa o distorsionada.
• Pueden afectar al desarrollo visual del niño.

Uveítis pediátrica

• La uveítis pediátrica es una enfermedad inflamatoria grave relativamente infrecuente.
• Afecta al iris, al cuerpo ciliar o a la coroides.
• Puede tener consecuencias graves o muy gras sobre la visión del niño.

Toxiocariasis y toxoplasmosis

• La toxiocariasis y la toxoplasmosis son infecciones humanas provocadas por parásitos que se encuentran en los animales.
• Además de a otros órganos, pueden afectar a la visión, provocando lesiones inflamatorias que se manifiesten en leucocoria y deriven en uveítis y/o coriorretinitis.

Retinopatía del prematuro

• La retinopatía del prematuro se manifiesta con el desarrollo anormal de vasos sanguíneos en la retina y aparece en bebés que nacen prematuros y con poco peso.
• Origina complicaciones oculares graves que pueden evitarse con un tratamiento preventivo.
• Entre las complicaciones que pueden provocar destaca el desprendimiento de retina.

Desprendimiento de retina

• La leucocoria suele presentarse cuando el desprendimiento de retina es total.
• La retina desprendida impide la formación del reflejo rojo-anaranjado que da la retina sana.

Endoftalmitis endógena pediátrica

• La endoftalmitis endógena pediátrica es una infección intraocular infrecuente que llega al ojo a través del flujo sanguíneo procedente de otra zona del organismo.
• Su pronóstico visual es malo, ya que si no se diagnostica y se trata a tiempo puede provocar complicaciones oculares severas e irreversibles.

Vítreo primario hiperplásico persistente

• Es una patología congénita que está provocada porque, durante el embarazo (semana 20), se produce un fallo en la regresión del vítreo primario y de la vasculatura hialoidea del embrión.
• Es la segunda causa más frecuente de leucocoria infantil.

Hamartoma astrocítico retiniano

• El hamartoma astrocítico retiniano o astrocitoma retiniano es un tumor benigno de la retina.
• Suele estar asociado a otras patologías, como  la esclerosis tuberosa o la neurofibromatosis.

Enfermedad de Norrie

• Es un defecto del desarrollo embrionario poco frecuente que se caracteriza por el desarrollo anómalo de la retina que provoca la aparición de un pseudoglioma.
• Provoca leucocoria en ambos ojos.
• La lesión suele progresar hasta provocar la atrofia de los globos oculares y la ceguera.

Coloboma retinocoroideo

• El coloboma es un defecto congénito que puede afectar al iris, al cristalino, a la coroides, a la retina… Se manifiesta como una falta de tejido.
• El coloboma retinocoroideo suele presentarse como leucocoria.
• La complicación más frecuente es el desprendimiento de retina regmatógeno.

Vitreorretinopatía exudativa familiar

• La vitreorretinopatía exudativa familiar se desarrolla como consecuencia de una anomalía genética que afecta al crecimiento y desarrollo de los vasos sanguíneos de la retina.
• Se produce una vascularización anómala e incompleta de la retina periférica que conduce a problemas que van desde la ausencia de síntomas hasta a anomalías menores o, incluso, a desprendimiento de retina que lleva a la ceguera.

Meduloepitelioma

• El meduloepitelioma es un tumor no hereditario que aparece en la región del cuerpo ciliar y suele tener un crecimiento lento.
• Provoca: disminución de la visión, aumento de la presión intraocular, cierre angular localizado, leucocoria, cataratas y ojos rojos.

Síndrome de mielinización de las fibras nerviosas de la retina

• Las fibras de mielina son fibras nerviosas que aparecen en el fondo de ojo por un desarrollo anormal.
• Son asintomáticas, excepto porque causan leucocoria y se asocian a miopía, ambliopía y estrabismo.

Síndrome de Bloch-Sulzberger o incontinencia pigmentaria

• La incontinencia pigmentaria es una enfermedad cutánea poco común que se transmite de padres a hijos.
• Además de a otros órganos, también afecta a los ojos, provocando, entre otros problemas, fibrosis vitreorretiniana que es lo que genera la leucocoria.

De todas formas, ante un aparente caso de leucocoria, es indispensable que sea un oftalmólogo quien revise al paciente. De esta forma, se podrá determinar de forma segura si se está ante un caso de leucocoria y se podrá establecer cuál es la causa concreta  que la provoca e indicar un tratamiento, si fuera necesario. 

¿Cuáles son los peligros de la pupila blanca?

La leucocoria, o pupila blanca, no supone un peligro por sí misma, aunque sí pueden existir riesgos asociados al problema ocular que la pueda causar que van desde la aparición de problemas oculares como la ambliopía, las cataratas, las hemorragias intravítreas o el desprendimiento de retina, hasta la muerte.

Por esta razón, es imprescindible un diagnóstico efectivo del origen de la pupila blanca que permita determinar la gravedad o no de la situación. 

¿Cuál es el tratamiento para la pupila blanca?

El tratamiento de la pupila blanca estará en consonancia con el origen concreto que la cause. Por ello, en caso de que el paciente requiera tratamiento, éste estará centrado en solucionar el problema o la enfermedad que la cause, y no tanto en tratar la leucocoria o pupila blanca en sí misma. 

• Si la leucocoria la provoca una enfermedad tumoral, como el retinoblastoma, los tratamientos más habituales son:
  • Quimioterapia.
  • Fotocoagulacón.
  • Crioterapia.
• Si es consecuencia de un traumatismo o una lesión intraocular, lo más frecuente es que sea necesaria una cirugía intraocular.

Estos procesos siempre irán acompañados de un periodo de supervisión y de recuperación del paciente.

Hay que recordar que, cualquier tratamiento será más efectivo y sencillo de aplicar si se comienza en las fases iniciales del problema o de la enfermedad ocular. Por ello, si alguien sospecha que se puede estar sufriendo leucocoria, se recomienda acudir lo antes posible al oftalmólogo para que pueda evaluar su situación.

¿Qué tiene que ver la leucocoria con el retinoblastoma?

El retinoblastoma es la causa de leucocoria más grave. Se trata de una enfermedad cancerígena en la que aparecen células malignas en los tejidos de la retina. El origen suele ser una mutación genética, tanto heredada como espontánea y ocurre únicamente en la edad infantil temprana.

¿La leucocoria siempre es grave?

• La leucocoria en niños siempre constituye un signo clínico alarmante, ya que en el 50% de los casos se traduce en la presencia de un retinoblastoma avanzado. Por eso, cuando la aparición de pupila blanca se da en la infancia, se considera una urgencia oftalmológica. El resto de leucocorias infantiles pueden ser síntoma de otras patologías que no comprometen tan gravemente la salud visual de los más pequeños.
• En el caso de los adultos, es importante consulta con un médico si se percibe cualquier cambio de color en la pupila del ojo.

Conclusiones clave

Fuentes

• Medline Plus – Pupila blanca
• Wikipedia – Leucocoria
• National Library of Medicine (NIH) – Leukocoria