Cefalea en racimo o cefalea de Horton: descripción y síntomas

La cefalea en racimo o cefalea de Horton o brotes es uno de los dolores de cabeza más incapacitantes. Además, está considerada como el segundo tipo de cefalea primaria más frecuente por detrás de la migraña. De hecho, se estima que en España la padecen cerca de 47.000 personas y cada año aparecen al menos 1.000 casos nuevos. 

Esta enfermedad suele manifestarse cuando los pacientes rondan los 30 años. Sin embargo, aunque con menor incidencia, también pueden darse casos durante la infancia, la adolescencia y a edades más avanzadas.

¿Qué es la cefalea?

La Organización Mundial de la Salud  (OMS) define las cefaleas como “trastornos primarios dolorosos e incapacitantes, como la jaqueca o la migraña, la cefalea tensional y la cefalea en brotes”. 

Las cefaleas se caracterizan por ser dolores de cabeza recurrentes y constituyen uno de los trastornos más comunes del sistema nervioso. Se calcula que al menos la mitad de la población adulta ha sufrido algún tipo de cefalea en el último año.

¿Qué diferencia a la cefalea en racimo o cefalea de Horton?

El tipo de cefalea que nos ocupa es la llamada cefalea de Horton o en racimos. Esta cefalea está caracterizada por ser un dolor unilateral, de gran intensidad y que aparece en la zona del nervio trigémino. 

Así, quienes sufren cefaleas en racimo, las describen como un dolor punzante que ataca normalmente por detrás del ojo y que se extiende hasta la sien, la mandíbula, la boca y el cuello.

Este dolor de cabeza detrás de los ojos suele venir acompañado de:

• Lagrimeo.
• Secreción o taponamiento nasal.
• Inflamación y enrojecimiento del párpado y de la zona alrededor del ojo afectado. 

Este tipo de cefalea suele aparecer de manera recurrente en determinados períodos del año, que normalmente duran entre uno y tres meses, seguidos de periodos de remisión. El número de crisis o ataques de dolores que aparecen en este tiempo puede ir desde una cada varios días hasta varias en un mismo día, según el paciente, y puede llegar a afectar a su calidad de vida.

A pesar de causar un dolor intenso, la cefalea de Horton no está provocada por ninguna lesión o tumor. Tampoco se relaciona con la mala visión, a pesar de que puede causar dolor en los ojos y en la zona que los rodea.  En este caso es el neurólogo y no el médico oftalmólogo quien suele atender al paciente.

¿Cuáles son las principales características de la cefalea en racimos?

Las principales características de este tipo de dolor de cabeza de son:

• Suelen producirse en un momento concreto del día e, incluso  es posible que el dolor intenso despierte a los pacientes en plena noche. 
• El dolor suele ser unilateral y siempre en el mismo lado de la cabeza, en una distribución orbitotemporal. 
• Es muy característico experimentar un dolor muy fuerte en uno de los ojos o a su alrededor. En solo unos minutos se puede llegar al punto de máximo del dolor, y ceder de manera espontánea en unos 30 minutos o 1 hora, aproximadamente.
• La forma que tiene de manifestarse varía según cada paciente. Sin embargo, por lo general, los pacientes suelen experimentar al menos un ataque al día durante uno o tres meses (en períodos de crisis), y no vuelven a repetirse hasta pasados unos meses o, incluso, años.

¿Cuáles son los factores desencadenantes de la cefalea de Horton?

Uno de los problemas que plantea esta enfermedad es que se desconocen las causas concretas que motivan las cefaleas de racimo. No obstante, los especialistas parecen estar de acuerdo en descartar que la causa pueda deberse a un elemento de tipo infeccioso, y ponen énfasis en la forma en la que determinadas personas tienen de reaccionar ante situaciones de estrés o personas con un sistema inmunitario deficiente o dañado. 

Asimismo, se han determinado ciertos factores que parecen influir en su aparición y el grado en que afectan al paciente:

Tabaquismo

Está comprobado que las cefaleas en brotes afectan con mayor frecuencia a pacientes fumadores que a no fumadores. De hecho, se ha corroborado que aquellas personas que padecen esta enfermedad notan una clara mejoría a partir del año de dejar el tabaco. 

Consumo de alcohol

Al igual que sucede con el tabaco, el abuso del alcohol se ha descrito como una de las causas que actúan como estímulo de este tipo de cefaleas. De hecho, incluso en los casos en los que existe un consumo moderado, parece que abstenerse de la ingesta de bebidas alcohólicas mejora considerablemente la aparición y la intensidad en la que esta enfermedad se manifiesta en los pacientes que la describen. 

Antecedentes familiares

Por otro lado, uno de los factores que más suele ayudar en su diagnóstico es la presencia de familiares que hayan manifestado el mismo problema, puesto que se trata de una enfermedad que parece tener un importante componente hereditario. 

Situaciones de estrés

Aunque el estrés es uno de los factores que más enfermedades puede desencadenar en nuestro organismo, se considera que es una de las principales causas de migrañas y cefaleas,  incluidas las cefaleas en racimo. 

Debido a esto, una de las recomendaciones que suelen hacerse para evitar la aparición de los ataques de cefalea es evitar aquellas situaciones que puedan generar un estrés excesivo en el paciente, ya que, en muchas ocasiones, pueden constituir el desencadenante de uno de sus episodios de crisis.

¿Qué síntomas caracterizan a la cefalea en racimo?

Los  principales síntomas de la cefalea en racimo son los siguientes:

Dolor en un lado de la cabeza

El dolor de la cefalea se puede manifestar en ambos lados, aunque lo más habitual es que los pacientes describan que el dolor es de mayor  intensidad  en uno de los lados de la cabeza.

Inquietud

Tanto durante las horas previas al ataque como durante y después del ataque de cefalea, son muchos los pacientes que afirman experimentar sensación de nerviosismo o inquietud. Incluso aunque no existan situaciones estresantes a su alrededor en el momento del ataque. 

Lagrimeo

El lagrimeo es otro de los síntomas más habituales que se experimenta durante las horas previas y posteriores al inicio del ataque. Este síntoma se manifiesta  especialmente en el ojo que se muestra más afectado. 

Enrojecimiento en el ojo del lado afectado

Al igual que sucede con el lagrimeo, el enrojecimiento del ojo afectado por la cefalea en racimo es otro de los síntomas más comunes que describen la mayoría de los pacientes que padecen esta enfermedad.

 Congestión nasal o moqueo en el lado afectado

Durante los momentos anteriores y durante la crisis producida por el ataque de la cefalea, es habitual que el seno nasal del lado afectado presente una mayor cantidad de moco, lo que deriva en el taponamiento de dicho seno, ocasionando molestias adicionales al paciente. 

Sudor en el rostro

Otro de los síntomas comunes que se manifiestan durante los ataques de este tipo de cefaleas es el sudor en el rostro. 

Piel pálida

Así mismo, junto con el resto de síntomas mencionados, son muchos los pacientes que manifiestan piel pálida durante los minutos, o incluso horas, previos a padecer uno de estos ataques. 

Caída de párpado

Otro de los síntomas comunes que puede avisar de que se está cerca de padecer uno de estos episodios es la caída del párpado, que se acentúa antes y durante el ataque de la cefalea en racimo, y que tiende a disminuir a medida que el ataque remite.

¿Cómo se realiza el diagnóstico de la cefalea de Horton?

Es fundamental que el paciente acuda al médico ante los primeros síntomas, así como que el facultativo sea capaz de llevar a cabo un diagnóstico correcto de la enfermedad y el seguimiento correcto de la evolución del paciente.

Lo más habitual es que los pacientes con cefalea de Horton sean examinados por un neurólogo que les realizará un examen en profundidad para analizar sus funciones cerebrales y obtener un diagnóstico:

• Evaluación de los sentidos.
• Análisis de los reflejos.
• Estudio de los nervios.

Además, el médico puede recomendar la realización de pruebas complementarias , sobre todo pruebas de diagnóstico por imágenes como la tomografía computerizada (TC) o la resonancia magnética (RM).

¿Cuál es su tratamiento?

Existen distintos tipos de tratamiento según se usen para prevenir la cefalea o para eliminar el dolor rápidamente.

Tratamientos preventivos

• El medicamento más usado para prevenir las crisis de cefalea en racimos es el verapamilo. Este medicamento antagonista del calcio relaja los vasos sanguíneos, aumentando el flujo sanguíneo y la oxigenación del corazón. Por ese motivo puede estar contraindicado para personas con cardiopatías. 
• Existen también tratamientos con otros medicamentos, como el topiramato (anticonvulsivo), el carbonato de litio y el valproato sódico.  No obstante, ninguno funciona en el 100% de los casos.
• En la mayor parte de las ocasiones, se recomendará que el paciente adopte ciertos hábitos que ayuden a prevenir la aparición de los ataques (evitar las situaciones de estrés y el consumo de tabaco, alcohol, drogas, etc.), lo que se complementará con un tratamiento farmacológico.

Según un estudio internacional realizado por la Fundación del Cerebro y la Asociación Cefalea en Racimos Ayuda (ACRA) en el que participaron enfermos de varios países de Europa, Latinoamérica y Canadá, el 50 % de personas afectadas por esta enfermedad no recibe un tratamiento preventivo adecuado. Incluso es común que se recurra a métodos no comprobados científicamente, como la acupuntura o la homeopatía para intentar atajar esta dolencia.

Tratamientos para el dolor agudo

Si la crisis ya ha aparecido, también existen tratamientos para frenar el dolor rápidamente.

• Los medicamentos de familia de los triptanes son capaces de detener una crisis en unos 15 minutos. No obstante, estos medicamentos tampoco son recomendables para personas con cardiopatías y no se debe administrar más de 2 veces al día. 
• El oxígeno puro, inhalado con mascarilla presenta una alternativa eficiente a los triptanes. Este tratamiento resulta muy eficaz en el 83,2 % de los casos.
• Además, se han realizado diversos ensayos clínicos que se basan en el tratamiento a través de la estimulación cerebral profunda o en la estimulación del nervio occipital. Estas  alternativas están  centradas, sobre todo, en aliviar el dolor durante las crisis.

Tratamientos con medicamentos de transición

Estos fármacos se llaman así porque su uso es de corta duración y su efecto se aprecia tras unos días desde el comienzo del tratamiento. 

• Los corticoides se usan como tratamientos de transición y son efectivos en casi la mitad de los casos, no obstante, el abuso de éstos puede contribuir a cronificar la enfermedad y a que dure meses o años.
• Los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos y otros fármacos también se pueden emplear como tratamiento de transición.

Ninguno de estos tratamientos está exento de riesgos ni tiene una eficiencia del 100%, por lo que debe ser el neurólogo quien decida cuál es la mejor opción en cada caso.

Fuentes 

• Academia Americana de Oftalmología (AAO) – ¿Qué es el dolor de cabeza?
• Academia Americana de Oftalmología (AAO) – ¿Qué es la migraña?
• Academia Americana de Oftalmología (AAO) – Dolor de cabeza detrás del ojo